Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

¿Qué es?
La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno degenerativo e irreversible que deteriora rápidamente el cerebro.. Este trastorno, que pertenece al grupo de las enfermedades encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) y generalmente aparece en personas de avanzada edad y puede ser de tres tipos: esporádica, hereditaria y adquirida.
La ECJ esporádica es la variante del trastorno cerebral más común debido a que afecta al 85% de los casos y aparece cuando el paciente no registra posibles factores de riesgo para la enfermedad.
La ECJ hereditaria se manifiesta cuando la persona presenta antecedentes familiares del trastorno. Cerca del 10% de los casos son de este tipo.
Según los estudios médicos, la ECJ adquirida, que lo padecen menos del 1% de los casos, es transmitida por contacto directo con el tejido cerebral o el líquido de la médula espinal infectado.
¿Cómo se ocasiona?
Los últimos estudios médicos sostienen que la ECJ es producida por un tipo de proteína denominada prión. Cuando esta proteína altera su forma, se convierte en infecciosa y, según los investigadores, altera a los priones normales de otras células lo que generaría una reacción en cadena y por ende, el desarrollo del trastorno cerebral. No obstante esta enfermedad presenta un extenso periodo de incubación, que puede ser de hasta 40 años, antes de que los síntomas sean evidentes.
¿Cuáles son los síntomas?
Los síntomas comunes de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob son la pérdida gradual de la memoria, del control muscular e insomnio. Conforme el trastorno avanza, el paciente pierde la vista, el deterioro mental da paso a la demencia y los músculos del cuerpo empiezan a sufrir contracciones involuntarias. Posteriormente, el paciente, al perder sus capacidades motoras y mentales, entra en coma.
Tratamiento
Actualmente no existe un tratamiento para curar o controlar la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Debido a ello, los síntomas de los pacientes que padecen este trastorno son apaciguados con opiáceos.
Por otro lado, la única prueba que permite diagnosticar esta enfermedad es una biopsia cerebral. Sin embargo, este procedimiento es muy riesgoso, por lo que el especialista podrá solicitar otro tipo de pruebas como una tomografía, resonancia magnética y un electroencefalograma para registrar el patrón eléctrico del cerebro y descartar otras formas tratables de demencia.
¿Cómo se previene?
Lamentablemente este trastorno cerebral no se puede prevenir. Sin embargo, para reducir el riesgo de transmisión de la ECJ, las personas que padecen o tienen antecedentes familiares de este trastorno no deben donar sangre ni tejidos.
A la fecha, la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta, aproximadamente, a una persona de cada un millón en todo el mundo.
Revisado por la Dirección Científica y Académica de Auna